Intravenous infusion of mesenchymal stem cells for refractory systemic sclerosis management: TWo-year follow-up

Systemic sclerosis is an autoimmune disease whose etiology remains unknown. Some patients prove refractory and require other therapies. Recently, the use of mesenchymal stem cells (MSC) for the treatment of disease refractory to conventional treatments has been considered. We present a case of refractory systemic sclerosis; Wharton's jelly mesenchymal stem cell was given in response. Decrease in perioral wrinkles, reduced telangiectasia and decrease in modified Rodnan skin score were observed two years later. A decrease in brain natriuretic peptide and improved pulmonary function were also found. And improvement of pulmonary fibrosis on high resolution tomography and capillaroscopy changes. In conclusion, MSC infusion seems to be effective and safe treatment of refractory scleroderma

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida y difícil manejo. Algunos casos que se tornan refractarios requieren terapias alternativas, como las células madre mesenquimales (MSC). Presentamos un caso de esclerosis sistémica refractaria que se llevó a terapia con MSC de gelatina de Wharton. Tras dos años, se observó ∗ Corresponding disminución en arrugas peribucales, aumento en apertura bucal, reducción de telangiectasias y en Rodnan modificado. También hubo disminución del péptido natriurético cerebral y mejora de pruebas de función pulmonar desde los seis meses de seguimiento, con mejoría en fibrosis pulmonar en tomografía de alta resolución y cambios en la capilaroscopia. En conclusión, el tratamiento con infusión de MSC parece efectivo y seguro en esclerosis sistémica refractaria.

Mesenchymal stromal cells represent a therapeutic option for systemic sclerosis patients / Células estromales mesenquimales representan una opción terapéutica en pacientes con esclerosis sistémica

ABSTRACT The mesenchymal stromal cells (MSCs) are hematopoietic stem cells with high capacity of differentiation to other cellular lineages, depending on the microenvironment in which they live as well as on the interaction and signaling pathways they establish with the extracellular matrix. Several properties have been described in these cells: proangiogenic, antifibrotic and immunomodulatory. These properties are being studied as a therapeutic approach for autoimmune diseases such as cutaneous systemic sclerosis (SSc). SSc is a systemic chronic disease, with an approximate prevalence of 35.6 cases per 100,000 inhabitants in North America and of 0.02% in Colombia in 2018. There are two different clinical variants, diffuse and localized. In both variants an important skin involvement and a rapidly deterioration of organs is present, which can overshadow the clinical prognosis and increase the mortality. Options for the treatment of advanced diffuse SSc are scarce mainly targeting symptomatic control with little impact on the progression and mortality. Therefore, there is an increasing interest in new therapies like advanced cellular therapy with hematopoietic stem cells and stromal mesenchymal cells. This article reviews the information related to the use of stromal mesenchymal cells in patients with this disease.

RESUMEN Las células mesenquimales estromales son células madre no hematopoyéticas pluripotenciales con alta capacidad de derivación a diferentes linajes celulares, dependiendo tanto del microambiente en el que se encuentren, como de la interacción y señalización que establezcan con la matriz extracelular del entorno, esto ha permitido describir un potencial proangiogénico, antifibrótico e inmunomodulador, que ha sido blanco de investigación en enfermedades autoinmunes como la esclerosis sistêmica cutánea. Considerando que la esclerosis sistêmica cutánea es una enfermedad inflamatoria crónica, con una prevalencia estimada de 35,6 casos por cada 100.000 habitantes en Norte América y de 0,02% en nuestro país para el 2018, se caracteriza por presentar dos variables clínicas principalmente; una variante limitada y una variante difusa, presentando en ambas un compromiso extenso de piel y órganos que puede ser rápidamente progresivo y deteriorar el pronóstico de los pacientes que la padecen aumentando su mortalidad. Debido a que las opciones terapéuticas en esta entidad son limitadas y buscan únicamente el control de síntomas, pero con poco impacto en progresión y mortalidad, terapias celulares avanzadas han surgido como nuevas opciones terapéuticas incluyendo el trasplante de células madre hematopoyéticas y las células mesenquimales estromales. A continuación, se revisará acerca de la utilidad y evidencia de células mesenquimales estromales en pacientes con esta enfermedad.

Carcinoma de pulmón como disparador de una respuesta autoinmune: un desafío médico / Lung cancer acting as a trigger of autoimmunity: a medical challenge

RESUMEN Existe una relación compleja, dinámica y bidireccional entre la autoinmunidad y el cáncer. Si bien los mecanismos carcinogénicos y fisiopatológicos de las enfermedades autoinmunes no están claramente dilucidados, existe una base inmunológica común relacionada con la expresión de autoantígenos por parte de las células tumorales que desencadenan una respuesta antitumoral, facilitando el desarrollo de síndromes paraneoplásicos reumáticos y enfermedades autoinmunes reumáticas en población genéticamente susceptible. Se presenta un caso de un hombre que debutó con un síndrome pulmón riñón y se diagnosticó cáncer de pulmón y lupus eritematoso sistémico de forma simultánea.

A B S T R A C T There is a complex, dynamic, and bidirectional connection between autoimmunity and cancer. The underlying mechanisms of carcinogenesis and physiopathological aspects of autoimmune diseases are not fully understood. However, there is a common immunological base related to expression of autoantigens by tumour cells that cause an anti-cancer immune response, thereby, triggering the development of paraneoplastic rheumatic syndromes and autoimmune rheumatic diseases in a genetically predisposed population. The case is reported of a 57 year-old man presenting with pulmonary renal syndrome, and who was diagnosed lung cancer and systemic lupus erythematosus at the same time.